朊病毒疾病是一類致死性神經退行性疾病，已在包括人在內(nei) 的十多種動物中發現，例如牛的瘋牛病、羊的搔癢症、人的克雅氏症等。其中，瘋牛病因具有高度傳(chuan) 染性和致死性，且可通過食物鏈傳(chuan) 染給人類而受到高度關(guan) 注。

25年來對朊病毒疾病的研究表明，朊病毒基因是致病的基質，但是*一個(ge) 基因還是無法*澄清朊病毒疾病的致病機理。近年來，一個(ge) 名為(wei) SPRN的基因及其編碼的蛋白Shadoo在朊病毒疾病中的作用越來越受到人們(men) 的關(guan) 注：此基因可能作為(wei) 抑製因子，參與(yu) 調控著朊病毒疾病的發展進程。

中國科學院昆明動物研究所張亞(ya) 平院士、雲(yun) 南大學趙卉副教授和劉林林碩士關(guan) 注到一個(ge) 有趣的現象：超過18萬(wan) 頭的黃牛感染了瘋牛病，但是卻沒有一例水牛被感染瘋牛病的報道，這說明遺傳(chuan) 因素在瘋牛病的易感性上有著不可忽視的作用。

通過比較分析了黃牛和水牛群體(ti) 的SPRN基因的啟動子區、編碼區和3’區域，共發現了117個(ge) 種間固定差異，特別是：1）一個(ge) 12-bp的缺失/插入多態隻存在於(yu) 具有重要功能的黃牛Shadoo蛋白的疏水結構域中，而水牛群體(ti) 中沒有發現這種多態現象；2）Shadoo蛋白在兩(liang) 個(ge) 物種間存在兩(liang) 個(ge) 固定突變位點，此外還有三個(ge) 非同義(yi) 替代在兩(liang) 個(ge) 物種間存在顯著差異，這些突變位點可能改變了Shadoo的生物學性質進而影響了疾病的發展；3）水牛的SPRN基因的啟動子活性顯著高於(yu) 黃牛的啟動子活性，進一步的實驗也證實了具有瘋牛病抗性的水牛大腦Shadoo蛋白的表達量高於(yu) 對瘋牛病敏感的黃牛，該結果與(yu) 預期的設想相吻合。

雖然目前Shadoo蛋白在疾病中的作用尚未*澄清，但是我們(men) 的研究結果支持Shadoo在朊病毒的感染和發展中並不是一個(ge) “旁觀者”的觀點。此研究為(wei) 朊病毒疾病生化學的研究提供了有意義(yi) 的線索。
 瘋牛病調控基因研究取得新進展