病史摘要及讀片意見

1.1　例1　材料由南通市*醫院提供。患者女性，32歲。發現左前臂、上臂腫塊2年，進行性增大、無疼痛。體(ti) 檢與(yu) 手術所見：左前臂上段掌側(ce) 肌間12 cm×6 cm×5 cm腫塊，無包膜，與(yu) 周圍粘連。左上臂下段內(nei) 側(ce) 肱橈肌外側(ce) 間3 cm×2 cm×1 cm腫塊，呈黃色脂肪瘤樣，境界不清。巨檢：左前臂腫塊9 cm×3 cm×3 cm，部分侵及肌肉間，呈灰白色，質嫩。左上臂腫塊2.5 cm×2 cm×2 cm，呈灰黃色，質嫩。
光鏡所見：腫瘤細胞呈結節狀分布，瘤結節由多邊形細胞組成，瘤細胞胞漿呈伊紅色，似上皮樣細胞或棘層鱗形細胞，部分胞漿內(nei) 可見空泡及紅細胞充填其中，細胞核異型、有雙核和核分裂象，結節中央可見壞死，上皮樣瘤細胞外圍由膠原纖維包繞並見灶性淋巴細胞浸潤，個(ge) 別區域有淋巴濾泡形成(圖1，2)。

圖1上皮樣肉瘤。HE×160

圖2上皮樣肉瘤。HE×660

特染及免疫組化：VG瘤細胞呈黃色，CK(+)，Vim(+)，FⅧ瘤細胞內(nei) 空泡為(wei) (-)(圖3)，Lys(-), S-100(-)，肌源性標記均為(wei) 陰性。

圖3腫瘤細胞內(nei) 空泡FⅧ陰性，腫瘤細胞間質內(nei) 小血管內(nei) 皮組織FⅧ陽性。
FⅧ免疫組化染色×660

讀片意見：(1)一種意見認為(wei) 瘤細胞結節中心為(wei) 壞死，外圍為(wei) 異型的上皮樣瘤細胞呈團索狀分布，結節zui外圍由膠原纖維包繞，間質中有較多炎細胞浸潤。考慮為(wei) 上皮樣肉瘤。(2)另一種意見是瘤細胞呈上皮樣，其胞漿內(nei) 尚可見較多空泡擬為(wei) 新生的小血管，個(ge) 別空泡內(nei) 尚可見紅細胞。建議原單位補做FⅧ等檢查以證實胞漿內(nei) 空泡性質。考慮為(wei) 上皮樣血管內(nei) 皮瘤。
zui後診斷：(左前臂及左上臂)上皮樣肉瘤。
1.2　例2　材料由上海市第六醫院提供。患者男性，79歲。左足背腫瘤術後8年，複發4年。巨檢：結節狀軟組織10 cm×8 cm×3 cm大小，表麵皮膚有色素沉著，腫塊灰白色、質韌。
光鏡所見：結締組織中見到大小不等的新生血管，血管大小似毛細血管或海綿狀血管。血管腔內(nei) 被覆梭形或立方形內(nei) 皮細胞，部分較大血管腔中內(nei) 皮增生形成乳頭狀突起(圖4)。

圖4血管內(nei) 乳頭狀內(nei) 皮瘤。HE×300

免疫組化：CD34(-)、CD31(+)、VEM-1(+)。
讀片意見：(1)血管內(nei) 皮瘤及血管內(nei) 皮肉瘤。(2)上皮樣血管內(nei) 皮瘤。(3)血管內(nei) 乳頭狀內(nei) 皮瘤。
zui後診斷：(左足背)血管內(nei) 乳頭狀內(nei) 皮瘤。
1.3　例3　材料由華西醫科大學*附院提供。患者女性，61歲。發現左頸部包塊6個(ge) 月。胸部X線示肺部陰性，胃鏡檢查陰性。術中見左胸鎖關(guan) 節後實質性不規則包塊5 cm×4 cm×4 cm大小，與(yu) 甲狀腺粘連。巨檢：灰白色不成形組織多塊，約5 cm×4 cm×4 cm，切麵灰白、質軟，呈魚肉狀，似有部分包膜。
光鏡所見：腫瘤細胞呈小巢狀或短索狀分布於(yu) 基質中，腫瘤細胞呈圓形或不規則形，似上皮樣；胞漿嗜伊紅色，部分瘤細胞胞漿內(nei) 有空泡形成原始血管腔，腔內(nei) 可見紅細胞，基質部分呈粘液樣疏鬆(圖5)。

圖5上皮樣血管內(nei) 皮瘤。HE×660

免疫組化：FⅧ(+)，Vim(+), CK(-), EMA(-), Thyroglobin(-)。
讀片意見：(1)上皮樣血管肉瘤。(2)上皮樣血管內(nei) 皮瘤。
zui後診斷：上皮樣血管內(nei) 皮瘤(低度惡性)。

2　討論

本文收集全國抗癌協會(hui) 腫瘤病理讀片會(hui) 3例少見的軟組織腫瘤病例。腫瘤細胞大多呈上皮樣而且富於(yu) 血管，故專(zhuan) 家在討論中提到：上皮樣肉瘤、上皮樣血管內(nei) 皮瘤、血管內(nei) 乳頭狀內(nei) 皮瘤、上皮樣血管肉瘤等診斷。而這些腫瘤均是近十多年才被*或是少見的軟組織腫瘤。現將其特點列表比較如下，供同道參考(表1)。

表1　幾種軟組織腫瘤的鑒別診斷

鑒別點 上皮樣血管內(nei) 皮瘤 血管肉瘤 血管內(nei) 乳頭狀內(nei) 皮瘤 上皮樣肉瘤
好發年齡及部位 成年人，在頸部、四肢軟組織及肺、肝、骨等處好發 老年人，在頭麵部、乳房和大腿等軟組織及肺、肝、骨等處好發 嬰兒(er) 、兒(er) 童，好發皮膚及皮下組織 青年人，四肢遠端軟組織
巨檢 局限性灰白色腫塊，很少出血 藍色或紫紅色斑塊，可形成血皰、潰瘍或出血 彌漫或弧立性腫塊 一個(ge) 或多個(ge) 堅硬的小結節狀腫塊
光鏡下表現 瘤細胞呈圓形、多邊形、上皮樣，胞漿伊紅色，細胞內(nei) 可見空泡(亦稱原始血管腔)其中可有紅細胞，瘤細胞異型不大，核分裂象少。 瘤細胞由內(nei) 皮細胞形成呈梭形、立方形或上皮樣(又稱上皮樣血管肉瘤)呈巢狀或彌漫排列。胞漿內(nei) 可有空泡，內(nei) 有紅細胞，有形成血管腔趨勢。腫瘤性血管腔呈不規則吻合或形成裂隙，亦可擴張成竇狀。腫瘤組織常見壞死 腫瘤性血管腔由毛細血管或海綿狀血管腔所組成。

腫瘤細胞呈梭形、立方形或低柱狀，細胞核常偏位於(yu) 血管腔一側(ce) 。
腫瘤細胞增生成簇或形成乳頭突向血管腔內(nei) 。

腫瘤細胞呈多邊形，胞漿伊紅色似上皮樣細胞，部分胞漿內(nei) 可見空泡甚至有紅細胞，但並非形成原始血管腔；核異型、核分裂象多。
腫瘤細胞呈結節狀排列，結節中央常見壞死，外層為(wei) 上皮樣瘤細胞，zui外層由膠原纖維包繞且有較多炎細胞浸潤
特染及免疫組化 FⅧ或VEA(荊豆凝集素)為(wei) 陽性 網染：網織纖維包裹瘤細胞，並顯示腫瘤性血管腔隙，FⅧ或VEA陽性 FⅧ或VEA陽性 網染：網織纖維穿插與(yu) 包裹瘤細胞。
Vim、EMA、CK為(wei) 陽性，FⅧ或VEA陰性
預後 為(wei) 低度惡性腫瘤。若為(wei) 軟組織腫瘤預後較好。病死率為(wei) 13%。肺、肝、骨處腫瘤預後差，病死率分別為(wei) 65%及35% 惡性腫瘤，預後差 低度惡性腫瘤，可有局部淋巴結轉移，預後良好 惡性腫瘤
術後易複發和轉移。