新生兒(er) 溶血病病因診斷研究
新生兒(er) 溶血病是孕婦和胎兒(er) 之間血型不合而產(chan) 生的同族血型免疫疾病,可發病於(yu) 胎兒(er) 和新生兒(er) 的早期。當胎兒(er) 從(cong) 父方遺傳(chuan) 下來的顯性抗原恰為(wei) 母親(qin) 所缺少時,通過妊娠、分娩,此抗原可進入母體(ti) ,刺激母體(ti) 產(chan) 生免疫抗體(ti) 。當此抗體(ti) 又通過胎盤進入胎兒(er) 的血循環時,可使其紅細胞凝集破壞,引起胎兒(er) 或新生兒(er) 的免疫性溶血症。這對孕婦無影響,但病兒(er) 可因嚴(yan) 重貧血、心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡,即使幸存,其神經細胞和智力發育以及運動功能等,都將受到影響。
母兒(er) 血型不合,主要有ABO和Rh型兩(liang) 大類,其他如MN係統也可引起本病,但極少見。ABO血型不合較多見,病情多較輕,易被忽視。Rh血型不合在我國少見,但病情嚴(yan) 重,常致胎死宮內(nei) 或引起新生兒(er) 核黃疸。
一、病因
ABO血型係統中,孕婦多為(wei) O型,父親(qin) 及胎兒(er) 則為(wei) A、B或AB型。胎兒(er) 的A、B抗原即為(wei) 致敏源。Rh血型中有6個(ge) 抗原,分別為(wei) C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性較強。致溶血率zui高,故臨(lin) 床上以抗D血清來檢驗。當母親(qin) 或新生兒(er) 紅細胞與(yu) 已知的抗D血清發生凝集,即為(wei) Rh陽性,反之則為(wei) 陰性。Rh陰性的孕婦,偶亦可被其他抗原致敏而產(chan) 生抗體(ti) ,如抗E抗C抗體(ti) 等,從(cong) 而發生母兒(er) 血型不合。
胎兒(er) 紅細胞正常不能通過胎盤,僅(jin) 在妊娠或分娩胎盤有破損時,絨毛血管內(nei) 胎兒(er) 紅細胞才能進入母體(ti) ,並根據進入的量、致敏次數,影響到抗體(ti) 產(chan) 生的多少及zui後引起胎嬰兒(er) 溶血的輕重等。 血型抗體(ti) 是一種免疫球蛋白,有IgG、IgM兩(liang) 種。IgG分子量小(7S-r球蛋白),為(wei) 不*抗體(ti) (膠體(ti) 介質抗體(ti) 或遮斷性抗體(ti) ),能通過胎盤;而IgM分子量大(19S-γ球蛋白),為(wei) *抗體(ti) (鹽水凝集抗體(ti) ),不能通過胎盤。Rh、ABO血型抗體(ti) 能通過胎盤起作用的是IgG。
二、病理及臨(lin) 床表現
(一)因紅細胞破壞增加,網狀內(nei) 皮係統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。
(二)骨髓及髓外造血組織呈代償(chang) 性增生,肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內(nei) 可見散在髓外造血灶。
(三)xl18luck新利貧血導致心髒擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內(nei) 可同凶散在髓外造血灶。
(四)高膽紅素血症可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性,胞漿黃染,核消失。
輕症者多無特殊症狀,溶血嚴(yan) 重者,可出現胎兒(er) 水腫、流產(chan) 、早產(chan) 甚至死胎。娩出後主要表現為(wei) 貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。症狀的輕重取決(jue) 於(yu) 抗體(ti) 的多少、新生兒(er) 成熟度及代償(chang) 性造血能力等。
三、診斷
主要依靠實驗室的特異性抗體(ti) 檢查。凡既往有流產(chan) 、不明原因的死胎、輸血史或有新生兒(er) 重症黃疸史者,均應除外母兒(er) 血型不合可能。
孕婦產(chan) 前應常規查血型,如為(wei) O型,而其夫為(wei) A、B、AB型者應作特異性抗體(ti) 檢查,陰性者提示已被致敏,Rh血型不合抗體(ti) 效價(jia) >1:32,ABO血型不合抗體(ti) 效價(jia) >1:512者提示病情嚴(yan) 重。
有條件時可行羊水檢查,利用分光光度計,作羊水膽紅素吸光度分析,於(yu) 450mμ處吸光度差(△ O D450)>0.06為(wei) 危險值;0.03~0.06警戒值;<0.03為(wei) 安全值。孕36周以後,羊水膽紅素含量0.03>0.06mg%為(wei) 正常值;>0.2mg%提示胎兒(er) 有溶血損害。
四、處理
(一)孕期處理
1.綜合療法
為(wei) 提高胎兒(er) 抵抗力及膽紅素代謝能力,於(yu) 孕24周、30周、33周各進行10天綜合治療,方法如下:每日靜注50%葡萄糖40mg加維生素C100mg;吸氧,每日2~3次,每次15~20分鍾維生素E30mg,每日3次。必須時可延長治療時間及增加療程。約產(chan) 前2周,每日口服*巴比妥10~30mg,每日2~3次,可增強胎肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶的活性,加強膽紅素代謝,以減少核黃疸發生機會(hui) 。
2.中藥
茵陳蒿湯(茵陳9g、製大黃4.5g、黃芩9g、甘草6g)每日一劑煎服,至分娩。
3.引產(chan)
妊娠36周以後,遇下列情況可考慮引產(chan) :①抗體(ti) 效價(jia) :Rh血型不合抗體(ti) 效價(jia) >1:32,ABO血型不合抗體(ti) 效價(jia) >1:512;②有過死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎動、胎心率有改變,提示繼續妊娠對胎兒(er) 已不安全;④羊水呈深黃色或膽紅素含量升高。
(二)產(chan) 時處理
xl18luck新利爭(zheng) 取自然分娩,避免使用鎮靜、麻醉劑,以免增加胎嬰兒(er) 窒息機會(hui) 。做好新生兒(er) 搶救準備。娩出後立即斷臍,以減少進入兒(er) 體(ti) 內(nei) 的抗體(ti) ,並留臍帶約10cm長,以備注藥或必要時換血用。胎兒(er) 出生後,立即從(cong) 臍靜脈注入25%葡萄糖10ml、維生素C100mg、尼可刹米125mg及/或氫化考的鬆25mg。另留胎盤側(ce) 臍血送檢血型、膽紅素、特殊抗體(ti) 測定及紅細胞、血紅蛋白和有核紅細胞檢查等。
(三)新生兒(er) 處理
注意三個(ge) 關(guan) 鍵時間:
1、初生1~2天,輕症者注意黃疸出現時間,加重速度和程度。若出生時貧血嚴(yan) 重,臍血血紅蛋白<12g%者,應考慮輸血;
2、2~7天,重點是針對並防止因高膽紅素血症可能引起的核黃疸,應嚴(yan) 密監視血清間接膽紅素升高的程度和速度,勿使超過發生核黃疸的臨(lin) 界濃度(18~20mg%);
3、產(chan) 後2個(ge) 月內(nei) ,注意紅細胞再生功能障礙所致的貧血,必要時輸血。