盡管主動脈疾病行換瓣手術在成人是很普遍的，而且有很多*性，但由於(yu) 小兒(er) 主動脈瓣膜的特殊性，對小兒(er) 來說是不可能*適合的，因此，主動脈瓣膜的整形術在小兒(er) 主動脈瓣疾病的領域中占有重要的地位^〔3〕。雖然在嬰兒(er) 期由於(yu) 年齡的大小、未成熟和脆弱的瓣葉以及並發的畸形，對其瓣膜的整型是一種挑戰，但我們(men) 認為(wei) 還是需要做瓣膜的整型手術。主動脈瓣整形的效果也是建立一個(ge) 不是的但是盡可能滿意的主動脈瓣功能，而不是建造一個(ge) 正常的主動脈瓣結構；或是推遲以後換瓣的時間或減少換瓣的可能性^〔4〕。關(guan) 鍵是術前評估瓣膜畸形的結構和導致瓣膜狹窄和反流的機製以及術後的血液動力學穩定。

一、主動脈瓣膜整形後血液動力學

  換瓣手術對小兒(er) 來講有可能不能達到預期的血流動力學，而主動脈的整形手術有時不失為(wei) 理想的糾治方法，左心室流出道的壓差存在盡管表現不出任何症狀，尤其對機械瓣來說，甚至是生物瓣的置換，微小的壓差對於(yu) 左心室來說已經存在潛在的慢性損害過程，隨訪結果左心室璧厚度增加^〔5〕，而瓣膜整形效果好的話是不會(hui) 的。對於(yu) 絕大多數主動脈瓣整形效果好的無梗阻者術後可明顯改善血液動力學功能。如狹窄糾正後引起的AI可以通過主動脈瓣邊緣延長的手術方法實行，後者可以保存主動脈瓣的生長潛能，相對於(yu) 換偏小的人工瓣來說具有較大的血液動力學優(you) 點存在。

  本組主動脈瓣瓣膜整形不論術前何種類型，術後瓣膜功能明顯改善，如果相鄰瓣膜的接觸麵增厚，術中可使其保持薄的自身組織代替，就有可能減少狹窄的發生，同樣AI者如術中能增加其相鄰瓣膜的接觸麵^〔6〕，都能減少甚至不發生術後的AI。如果術中達不到預期的效果，則可以使用主動脈瓣膜邊緣延長的方法。

二、主動脈瓣瓣緣延長的應用

     Ross 手術在嬰幼兒(er) 主動辦整形中式一個(ge) 非常有用的技術，但要有能生長的Homogarft管道，這很難辦到，有時甚至會(hui) 引起主動脈根部的擴張，因此，需要出現另一個(ge) 避免以上不利因素的手術方法，後者既能有術後良好的血液動力學又有自身抗凝的作用，也可以成為(wei) 瓣膜整形的zui終方法。

主動脈瓣緣延長的手術方法適用於(yu) ^〔7〕新生兒(er) AS、主動脈瓣融合的簡單病例、室缺合並AI等，本文著重介紹瓣緣延長術，關(guan) 鍵是心包片在瓣緣高度比原來高出10%~15%,而寬度是比原寬出25%，這樣使得三瓣的瓣緣能更高的在中點相遇，甚至於(yu) 瓣交界同樣高度的水平，增加瓣葉的接觸麵積，減少瓣膜返流。縫合時采用5-0 prolene連續縫合，心包片上的針距稍寬於(yu) 瓣緣上的，呈放射狀的，一般瓣交界點稍高於(yu) 瓣葉中點。瓣交界的懸吊固定結合要適當，避免過多的組織妨礙瓣膜的開合，主動脈瓣整形術要除外合並左室流出道梗阻，否則要行Ross-Konno術^〔8〕。

三、主動脈瓣膜整形預後

Ross 手術或加Konno手術增加了嬰幼兒(er) 主動脈瓣整形的手術方法，但需要加入另一Homograft管道，也增加了遠期的再手術次數和效果，而且很有可能引起兩(liang) 個(ge) 瓣膜的再狹窄問題，因此需要尋找一種避免這兩(liang) 者的不利之處，有可能使瓣膜有自然生長的功能的手術治療方法^〔9〕。

我們(men) 將主動脈瓣環不小，單純的AS或主動脈瓣有嚴(yan) 重返流的，而且沒有左心室流出道的梗阻可以行瓣膜整形。這在術前予以評估瓣環大小，我們(men) 可將單瓣變兩(liang) 瓣，兩(liang) 瓣變三瓣，這樣可以zui大限度地減少術後AS，在以後的隨訪中，三瓣術後AS的再發生率要遠遠的低於(yu) 兩(liang) 瓣者，在純瓣膜返流的者我們(men) 術中沒有使用心包，避免術後AS的發生，但AS合並AI者使用了心包延長瓣葉的邊緣，可以有效的減少術後AI.,但術後可以有20-25mmHg的壓差，與(yu) 文獻報道相似^〔10〕。

我們(men) 這組報道死亡2例，均發生在AS或合並有AI者，國外有文獻報道後者遠期再手術率較高，我們(men) 的報道也相仿。在瓣膜交界切開中除非瓣膜發育良好，較薄，有彈性，活動度好，否則都要用固定後的心包延長瓣膜的邊緣，增加瓣膜的對合度和活動程度。在隨訪中僅(jin) 有一例病人病情加劇，是合並既有 AS又有AI, 有文獻報道，有心包鈣化的可能，我們(men) 這一組可能由於(yu) 時間的關(guan) 係尚需繼續隨訪才能得出結果。在單純的AI病人中我們(men) 沒有使用心包，目的是減少術後瓣膜的狹窄，但在既有AS又有AI的病人總需要使用心包來延長瓣膜，一防止瓣膜的返流的增加，我們(men) 這一組術後有輕度AS，壓差在20~25mmHg,文獻表明壓差在50mmHg 一下還是可以勝任的，主動脈能達到三瓣的結果，因為(wei) 隻有這樣才zui能承受主動脈瓣壓力的能力，達到的遠期血液動力學效果^〔11〕。對於(yu) 混合型的主動脈瓣膜疾病隨訪中遠期效果明顯的要比單純性要差些，因此如再次手術，盡可能行換瓣手術。

    總之，對於(yu) 小兒(er) 主動脈瓣整行術尤其是瓣緣延長的方法是切實可行的，延長和減少以後換瓣的時間，早期整行效果良好，尤其是對AI合並有AS的病人，早期整行瓣膜發育尚可，再手術率相對較低，早期幹預可以減少瓣膜的損害。但是如果主動脈瓣反流合並有小的瓣環，手術難度會(hui) 增加。